Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Auf 500 geborene Kinder kommt durchschnittlich eine Spaltbildung. Die durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist mit ca. 50 % am häufigsten. Isolierte Gaumenspalten findet man in ca. 30 % der Fälle und Lippen-Kiefer-Spalten in ca. 20 % der Fälle.

Als Folge dieser angeborenen Fehlbildung leiden die Kinder an einer Störung von Atmung, Ernährung, Sprache, Gehör, Zahnstellung und Zahndurchbruch und letztlich auch an einer erheblichen Beeinträchtigung ihres äußeren Erscheinungsbildes.

Ziel einer erfolgreichen Behandlung muss die vollständige Rehabilitation des Patienten sein.

Diese komplexe Fehlbildung erfordert deshalb zur optimalen Therapie eine interdisziplinäre Behandlung an einem Zentrum für Gesichtsfehlbildungen, an dem die enge Zusammenarbeit von Mund-Kiefer-Gesichtschirurg, Kinderarzt, Phoniater, Pädaudiologe, Zahnarzt und Kieferorthopäde gewährleistet ist. An der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie findet eine interdisziplinäre Sprechstunde mit den oben genannten Fachdisziplinen regelmäßig statt.

Die Therapie von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten wird grundsätzlich in Primärbehandlung (d.h. Spaltverschluss) und Sekundärbehandlung (evtl. notwendige Korrekturmaßnahmen) unterteilt.

Das neugeborene Kind mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sollte innerhalb der ersten 48 Lebensstunden von einem Kieferorthopäden und/oder Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen gesehen werden. Bei offenem Gaumen sollte dann bereits eine Abformung für eine Gaumenplatte erfolgen. Mit dieser Trinkplatte werden Mund- und Nasenraum funktionell voneinander getrennt. Eine Fehlpositionierung der Zunge in die Spalte wird damit verhindert. Weiterhin kann mit einer Trinkplatte ein Kollaps der Kiefersegmente vermieden werden und die Kieferfortsätze in die richtige Position gebracht werden. Bei doppelseitiger Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann der vorstehende Zwischenkiefer zwischen die seitlichen Kiefersegmente eingelagert werden. Bei dem raschen Wachstum des Säuglings muss diese Platte regelmäßig kontrolliert, angepasst und ggf. erneuert werden.

 Primäroperationen – Lippenspaltplastik

Ziel des Lippenspaltverschluss muss die Herstellung der Kontinuität der Lippenmuskulatur und das Schaffen einer harmonischen Lippenform sein. Die Operation erfolgt in der Regel mit 3-6 Monaten, in Abhängigkeit von der allgemeinen Entwicklung des Säuglings. Dabei sollte die 10er Regel (Gewicht 10 Pfund, Hämoglobin 10 g/dl und 10 Wochen alt) beachtet werden. Weitere Erkrankungen des Kindes können zu einer Verschiebung des Operationstermins führen. Bei dem Eingriff wird die Lippenspalte verschlossen und ggf. der Nasenboden (in diesem Rahmen bei kompletten Spalten) rekonstruiert. Dazu verwenden wir bei einseitigen Lippenspalten die Schnittführung nach TENNISON-RANDALL. Durch eine winkelförmige Schnittführung gelingt es die spaltbedingte vertikale Verkürzung der Lippe zu korrigieren und ihr ein natürliches und ästhetisch gutes Erscheinungsbild zu verschaffen. Bei doppelseitigen Spalten wählen wir das Operationsverfahren nach PFEIFER.

 Primäroperationen – Gaumenspaltplastik

Ziel der Gaumenspaltplastik ist der Verschluss des harten und weichen Gaumens. Die Mund- und Nasenhöhle werden getrennt. Weiterhin muss ein gut beweglicher, ausreichend langer und funktionsfähiger Weichgaumen hergestellt werden, der bei der Bildung von Verschlusslauten einen vollständigen Abschluss des Nasenrachenraumes gewährleistet. Ein früher Verschluss des Gaumens fördert die regelrechte Sprachentwicklung des Kindes. Andererseits können narbenbedingte Wachstumsbehinderungen bei zu frühem Verschluss in der Folgezeit auftreten. Unter Berücksichtigung dieses Gegensatzes verschließen wir den Weichgaumen in der Technik der intravelaren Veloplastik nach Kriens im Alter von 4 Monaten. Mit dieser Methode wird die natürliche Muskelschlinge hergestellt. Dieser Anteil des Gaumens besitzt die größte Bedeutung für den Spracherwerb und wird deshalb frühzeitig rekonstruiert. Der für das Wachstum entscheidendere Hartgaumen wird in Tübingen im 2. Lebensjahr mit sogenannten Brückenlappen verschlossen. Die negative Wachstumsbeeinflussung wird damit begrenzt.

 Kieferspaltosteoplastik

Als Folge einer Kieferspalte fehlt im zahntragenden Abschnitt Knochen. In einigen Fällen ist in diesem Bereich der seitliche Schneidezahn nicht angelegt. Für den regelhaften Zahndurchbruch und die Einordnung der spaltbegrenzenden Zähne muss die Kieferspalte knöchern verschlossen sein. Die Kieferspalte wird mit einem Knochentransplantat aufgefüllt. Für diesen Verschluss werden je nach Zentrum verschiedene Operationszeitpunkte befürwortet. Da eine zu frühe Überbrückung dieses Knochendefekts zu einer erheblichen Wachstumshemmung beiträgt, führen wir eine sogenannte sekundäre Kieferspaltosteoplastik im Wechselgebiss im Alter von 8-10 Jahren durch. Das Knochentransplantat wird minimal-invasiv aus dem Beckenkamm gewonnen.

 HNO-Behandlung

Als Folge einer Weichgaumenspalte kann eine Hörminderung und damit in der Folge auch eine Sprachentwicklungsstörung entstehen. Die Belüftung des Mittelohres erfolgt über die Ohrtrompeten. Diese Röhren werden physiologisch durch die Weichgaumenmuskulatur geöffnet. Bei der fehlverlaufenden Spaltmuskulatur erfolgt dies nicht regelhaft und führt dann zu einer Belüftungsstörung mit Bildung eines Mittelohrergusses und Hörminderung. Alle Kinder mit einer Weichgaumenspalte werden deshalb regelmäßig hals-nasenohren-ärztlich untersucht. Ab dem 3. Lebensmonat erfolgt eine Computeraudiometrie. Bei Bedarf wird zur Verbesserung der Mittelohrbelüftung ein Schnitt im Trommelfell (Parazentese) angelegt, evtl. werden Paukenröhrchen eingebracht.

 Logopädie

Eine Gaumenspalte kann zu einer Sprachentwicklungsstörung führen. Ursache dafür sind die oben beschriebenen fehlerhaften Funktionen des Weichgaumens bei der Artikulation und die Hörminderung. Alle Spaltkinder befinden sich deshalb in unserem interdisziplinären Team ab dem 1. Lebensjahr in regelmäßiger logopädischer Kontrolle. Ziel ist es bis zur Einschulung eine gut verständliche Sprache zu erwerben. Bei Bedarf erfolgt die logopädische Behandlung über diesen Zeitpunkt hinaus, insbesondere falls Korrektureingriffe notwendig wurden.

 Korrekturoperationen

Vor der Einschulung sollten alle Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten weitgehend rehabilitiert sein. Funktion (Hören und Sprache) sowie Ästhetik sollten nahezu der von gesunden Kindern entsprechen und zu keinen Nachteilen führen. Manchmal können nach den Primäroperationen noch ästhetische Beeinträchtigungen, z. B. auffällige Narbenbildung, kurze Oberlippe oder Nasensteg bei doppelseitigen Lippenspalten, bestehen. In solchen Fällen sollte vor der Einschulung im Alter von 5-6 Jahren eine Lippenkorrektur erfolgen. Insbesondere bei zu kurzem Nasensteg kann eine Verlängerung mit Gewebe aus der beidseitigen Lippenspaltnarbe in Form einer Gabellappenplastik durchgeführt werden.

Trotz Gaumenspaltverschluss, phoniatrischer und logopädischer Behandlung kann bei fehlendem Abschluss des Nasenrachenraumes durch den Weichgaumen ein offenes Näseln verbleiben. In enger Zusammenarbeit mit dem Logopäden muß dann über eine sprachverbessernde Operation beraten werden. Zur Erleichterung des Abschlusses kann aus der Rachenhinterwand ein Schleimhautmuskelstreifen in den Weichgaumen eingelagert werden (Velopharyngoplastik). Diese Operation wird im Alter von 5-6 Jahren in der Technik nach Sanvenero-Rosselli durchgeführt.

Trotz guter Ergebnisse nach den Primäroperationen lassen sich Deformitäten des knorpeligen und knöchernen Nasengerüsts nicht vermeiden. Diese ästhetische Beeinträchtigung sollte jedoch erst nach Abschluss des Wachstums korrigiert werden, da ein Eingriff zu einem früheren Zeitpunkt zu Wachstumsstörungen und damit weiteren Deformitäten führen kann. Nur in wenigen Fällen lässt sich eine Wachstumshemmung des Oberkiefers nicht vermeiden. Kommt es trotz kieferorthopädischer Behandlung zu einer Unterentwicklung und Rücklage des Oberkiefers, so kann nach Wachstumsabschluss in enger Kooperation mit dem behandelnden Kieferorthopäden eine Umstellungsosteotomie mit Oberkiefervorverlagerung notwendig werden.

Insgesamt verfügen heute interdisziplinäre Spaltzentren über Behandlungsmöglichkeiten, die bei enger Zusammenarbeit eine vollständige ästhetische und funktionelle Rehabilitation von Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten gewährleisten.

  Leitender Oberarzt

Prof. Dr. Dr. Michael Krimmel

  07071 606-1055 mkrimmel@bgu-tuebingen.de